Imerslund-Syndrom (IGS)

Imerslund-Gräsbeck syndrom (IGS) er en sykdom man finner hos Beagler, Border Collies, Australian Shepherds, Giant Schnauzers og hos mennesker. Hunder kan ikke produsere vitaminet B12 (også kjent som Kobalamin), og er avhengig av opptak gjennom maten ved hjelp av et protein molekyl kalt Intrinsic Factor, som binder B12 og fungerer som et hjelpemiddel for opptak via slimhinnene i tarmen.

Proteinet Cubam (CUBN), som binder seg til B12 og hjelper med transporten fra slimhinnene over til blodbanen, slik at kroppen kan nyttiggjøre seg av B12. Men hos hunder med IGS er det blitt en mutasjon/feil på Cubam proteinet slik at transporten av B12 til blodbanen ikke fungerer og fører til at hunden ikke får opptak av B12 gjennom maten.

Det er flere grunner til at Vitamin B12 er viktig for hunden. Blant annet er B12 viktig for produksjonen av røde blodceller, og utvikling og vedlikeholder av nervesystemet. Uten tilstrekkelig mengder av B12, vil hunden raskt utvikle macrocytic anemi med dårlig vektøkning, dårlig vekst/utvikling og etter hvert vise nevrologiske tegn på at nervestrukturen ikke utvikler seg riktig.

De første ukene etter fødsel er de avhengig av det lageret de har bygd seg opp gjennom svangerskapet, men uten tilførsel vil hunden etter hvert bli så dårlig at den til slutt dør. B12 tilskudd som skal tas oralt (via munnen) hjelper ikke (tarmen kan ikke ta opp B12 som tidligere nevnt)- den eneste måten å få tilført B12 er via ukentlige injeksjoner frem til B12 mengden er på et tilstrekkelig nivå. Deretter kreves regelmessige blodprøver for å sikre tilstrekkelig konsentrasjon og nye injeksjoner når nivået faller. IGS er en sykdom som krever livslang behandling.

De første symptomer er ofte vage med dårlig appetitt, tilsynelatende magesmerte, der valpen ser dårlig ut og nevrologiske symptomer, og med mindre det er tatt blodprøve av B12, så er det vanskelig å fastslå hva som er galt med valpen. Mange av valpene har i utgangspunktet vært antatt å ha en defekt lever eller mage/tarm problemer inntil B12 nivået er kontrollert. Hos rammede valper er B12 nivået ofte bare 1% av hva det skal være. Injeksjoner med B12 gir rask bedring, og dersom valpen er behandlet tidlig nok vil de bli normale igjen. Uten nødvendig behandling vil de dø.

Sykdommen rammer begge kjønn og har en autosomal recessiv arvegang-som betyr at begge kopiene av genet må være rammet for at hunden har IGS. Dersom bare én kopi av genet er rammet er hunden bærer av sykdommen, men har den ikke selv.

 IGS hos beagle ble første gang beskrevet i 2000 på Veterinary Hospital of the University i Pennsylvania, men mutasjonen ble først identifisert i 2013. (Kilde: Beagle Health, D.Boruszkowski, VGL-US.Davis, Google, Egne notater)